Пигментна ксеродерма: узроци, третман и прогноза

Пигмент Ксеродерма (малигни лентиго, ретикуларни
прогресивна меланоза) је насљедна болест коже
карактера, који се изражава у повећаној осетљивости на
ултраљубичасте зраке и сунчево зрачење. Ово је веома ретко
болест која је урођена и наследна.
Пигментна ксеродерма је обавезна болест. То јест
прецанцер.

Ова патологија је породична болест и утиче
људи који су рођени као резултат сродних бракова. Зато
случајеви пигментне ксеродерме се обично посматрају у изолованом стању
популације које дуго живе изоловане од спољашњег света.
Овај тип изолације се најчешће повезује са географском особином.
или са верским уверењима.

Болест се манифестује код деце старости 2-3 године и
узроковане високом осетљивошћу на различите типове зрачења
енергија (ултраљубичасто зрачење). То води до обиља
пигментација коже и атрофија.

Пигментал-керодерма


Према статистикама, болест је веома ретка,
отприлике један пацијент на 250 хиљада становника. Најчешће
болест је уобичајена у земљама Магреба (сјеверна Африка) и у
земљама Блиског истока. Патологија се развија једнако
и међу дечацима и девојкама. Али ипак
постоје докази да дјевојчице пате од ксеродермног пигмента
чешће.

Садржај

  • Разлози
  • Симптоми болести
  • Дијагностика
  • Третман
  • Прогноза и превенција

Разлози

Пигментна ксеродерма се развија као резултат генетског
аномалије аутосомно рецесивног типа. Узрок болести
лежи у дефекту ензима ултравиолетне ендонуклеазе. Познати
да након прекомерне изложености УВ зрачењу на телу,
долази до кварова у структури ДНК. Ултравиолетна ендонуклеаза
налази захваћена подручја у ДНК и “исече” их. Он да
Добијени јаз је изграђен са ДНК полимеразом. Тако
према томе, ендонуклеаза заједно са ензимом ексонуклеазе
поправио потенцијално опасна структурна оштећења ДНК. Ово
ензими се називају – поправљање (обнављање).

У телу здравих људи после ултраљубичастог зрачења
скоро сви тимински димери нестају из ДНК током времена
(Молекуле оштећене УВ зраком), док људи имају
дефект ендонуклеазе, димери се уопште не уклањају.

Из тога следи да код пацијената са ксеродермним пигментним процесом
Поправак ДНК се не дешава јер је потпуно одсутан
активност ултравиолетне ендонуклеазе. Постаје јасно зашто
Ксеродермни пигмент узрокује рак коже.

Дакле, могуће је идентификовати главне факторе који доприносе
развој пигментне ксеродерме:

  • аутосомно рецесивне генетске абнормалности;
  • оштећење ензима ултравиолетне ендонуклеазе;
  • оштећење ензима за поправку ексонуклеазе;
  • оштећење ДНА полимеразе;
  • повећава број порфирина (количина пигмента у
    крви).

Симптоми болести

Болест се осећа у раним годинама живота детета
увек се манифестује током лета, када је најактивнији
сун раис. Међутим, описани су случајеви где је патологија први пут
манифестује се код адолесцената током пубертета и код старијих људи
у старости.

Ова болест има пет фаза:

  • еритхематоус стаге;
  • фаза хиперпигментације;
  • атрофија оштећене коже;
  • хиперкератичка фаза;
  • стадиј рака коже.

Еритематозни стадијум болести је најранији. Симптоми
изражене су отицањем, осипом коже и црвеним пјегама након
сун екпосуре Понекад има везикула у тим областима.
коже која је била изложена инсолацији.

Стадијум хиперпигментације – друга фаза болести. Он
карактерише прелазак црвених мрља на кожу на отпоран
пигментација. То је, уместо еритема, пигментирано
мрље различитих нијанси: од светло смеђе до тамне
бровн.

пигментнаја-ксеродерма-кожи-


Следећа фаза је атрофија оштећене коже. Пигментирани
кожа се атрофира услед упале, она постаје
суви и танки. Процес атрофије коже може довести до тога
смањење контуре усне шупљине (микростомија) или зарастање носнице
канали (атрезија), стањивање ушију и крила носа. На то
међутим, већина пацијената пати од упале слузнице
ока (коњуктивитис).

Хиперкератску фазу карактерише изглед
чврсти квржици на кожи, папиломе, брадавице, бенигни
формације. Временом, све ове неоплазме постају малигне
и доводи до рака коже. Из тог разлога ова патологија се разматра
обавезан (који ће се сигурно претворити у рак).

Последња фаза је малигна кожна болест. То је
развија се, по правилу, после 10 -15 година од првог
погоршање пигмента ксеродерме, али понекад онколошки
болест се развија у првој години болести. Малигнант
болести коже као што су: меланом, сарком, базалиом
у кратком времену ставити метастазе у унутрашње органе пацијента и
доводи до крајњег стања.

Како дете расте, болест напредује.
све више и више, њени симптоми се развијају и након тога
кратак боравак на сунцу.

Често је пигментна ксеродерма праћена дегенерацијом костију
системима и ткивима. Деца која имају ову патологију,
који заостају у менталном развоју (де Санцтис-Какионе синдром), имају
раст коштаног скелета је успорен (Реедов синдром).

пигментнаја-ксеродерма-козхи1


Дијагностика

Симптоми у раном стадију Ксеродерма пигментоса су веома слични
знаци других патологија коже. Из тог разлога је важно
правовремено одредити болест и предузети потребне мјере
ублажавање симптома.

Дијагноза болести се заснива на хистолошком
истраживања. У раним фазама анализе пигментне ксеродерме
показује стањивање и упалу горњег слоја епидермиса,
повећање ћелија меланинских пигмената, разградња колагена
влакна, атрофија коже. У завршној фази – знаци
својствен раку коже.

Диференцијална дијагноза је потребна са следећим
патологије:

  • Базинова болест;
  • поикилодерма Сиватта;
  • спотти сцлеродерма;
  • пигментација;
  • хронични дерматитис.

Третман

Ако се болест дијагностикује у раној фази развоја, онда
прописани су антипротозојски лекови (антималарици), који
смањити сензибилизацију коже на ултраљубичасто зрачење.

Да би се ојачала заштита организма прописана
имунокомпатибилна терапија, витамински и минерални комплекси.

За ублажавање упале коже наносите маст
кортикостероиди и цитостатици.

Да би се спречила сензибилизација тела
антихистаминици и десензибилизирајући лекови.

Да би се кожа заштитила од штетних ефеката прописаног ултраљубичастог зрачења
крема за сунчање са високим заштитним фактором.

Потребно је редовно обављати контролне прегледе код онколога
сврха ране дијагнозе малигног процеса.

У случају развоја Де Санцтис-Какионе синдрома, пацијенти пролазе
специфичан третман под надзором неуролога.

Варти папилломатоус неоплазме, које теже
малигнитета, мора се лечити кардиналним методама –
хируршки. Ово није само традиционално хируршко
ексцизија, али и друге методе:

  • ласерска терапија;
  • цриодеструцтион;
  • електрокоагулација.

Ласерска терапија се састоји од излагања ласерском зраку
одређене таласне дужине на захваћеној кожи, здраве
парцеле нису погођене.

Електрокоагулација је каутеризација електричне струје.
кожа. У овом случају долази до каутеризације.
крвне судове који потпуно храни неоплазму
елиминише циркулацију крви.

Криотерапија је сведена на каутеризацију тумора са течним азотом.
Поступак је безболан и анемичан.

Прогноза и превенција

Прогноза болести је неповољна. Већина деце не
живе до петнаест година. Међутим, са редовним
код неких пацијената до 50 година.

Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: